Desconocidas y raras. Así son las patologías mieloproliferativas, una suerte de alteraciones sanguíneas, con las que los pacientes han de convivir toda su vida. Su invisibilidad en la sociedad provoca que no se preste la atención suficiente a sus síntomas, que en muchos casos son signos clínicos clave que permitirían una detección precoz y un tratamiento acorde a las necesidades de cada uno y conseguir una calidad de vida óptima.

Con el fin de difundir qué son estas enfermedades, quiénes la sufren y cómo han de abordarse, A TU SALUD, en colaboración con Novartis Oncology, reunió en la casa de LA RAZÓN a un paciente y un médico que ofrecieron su punto de vista frente a estas dolencias. Desde el laboratorio, el hematólogo Santiago Redondo, responsable del departamento médico de neoplasias mieloproliferativas (MNP), apuntó que “se trata de afecciones de la sangre caracterizadas por la proliferación de células progenitoras en la médula ósea. Dada su escasa prevalencia en la población, están consideradas enfermedades raras”. Falta de información y conocimiento. Estos son los principales escollos con los que parten, en desventaja, los síndromes mieloproliferativos. El doctor Valentín García Gutiérrez, médico adjunto del Servicio de Hematología del Hospital Universitario Ramón y Cajal y profesor asociado de la Universidad de Alcalá, explicó que “ha de ponerse apellidos a cada una de las formas que existen, porque sólo así podremos establecer el mejor abordaje para cada paciente. Hay varios tipos, pero dentro de las MPN Filadelfia negativas se caracterizan principalmente la policitemia vera, la trombocitemia esencial y la mielofibrosis”.

¿Qué son?

Así, Redondo expuso que “la policitemia vera se caracteriza por la proliferación de hematíes, que puede dar lugar a síntomas y complicaciones, principalmente trombóticas y para evitarlas resulta crucial el control de los recuentos sanguíneos, en concreto de un parámetro que es el hematocrito. Dentro de la mielofibrosis, destacan los síntomas incapacitantes y el aumento del tamaño del bazo”. El hematólogo del centro madrileño añadió que “esta última requiere de un abordaje preciso que controle estos problemas”.

Por eso, García Gutiérrez aclaró que “en el caso de los pacientes con trombocitemia esencial, la supervivencia es comparable a la de la población general: está algo reducida en la policitemia vera y muy comprometida en la mielofibrosis, dependiendo de las complicaciones trombóticas y de la transformación de la trombocitemia esencial y policitemia vera a una mielofibrosis o a una leucemia aguda”. La prevalencia (frecuencia de casos nuevos y acumulados) de policitmeia vera y trombocitemia esencial puede estar en torno a 30 casos por 100.000 habitantes, siendo de 3 casos por 100.000 habitantes en la mielofibrosis.

Individualizar el abordaje es una de las metas clínicas, “porque estamos ante unos síndromes muy heterogéneos. Dentro de cada una de las formas de MPN, cada paciente tiene unos síntomas, y todas y cualquiera de las cosas que experimente debe comentarlas con su médico porque pueden tener relación y no deben pasarse por alto, como es habitual”, insistió García Gutiérrez. El panorama de la enfermedad ha cambiado mucho en la última década: “Conocemos mejor las patologías y tenemos mejores herramientas terapéuticas para controlarlas”.

Manejar la enfermedad supone todo un reto, cuando la mayoría de los casos se diagnostica superada la década de los 60. “Aunque también vemos casos en edades más tempranas, 30 años –alguno en edad pediátrica–, lo normal es que se dé en adultos mayores, a través de una analítica y una sospecha que termina por casualidad en la detección de la misma. Tras un examen más minucioso, se dan con síntomas con los que convivía el paciente propio de las formas MPN”, detalló el profesor de la Universidad de Alcalá.

La cara de la enfermedad la pone Peter Löffelhardt, paciente de policitemia vera y presidente de la asociación de pacientes MPN España. Su tez, con ese color sonrosado, no le califica como «guiri», sino que más bien le identifica como afectado, “ya que con el tiempo aprendes que hay muchos síntomas que nunca había asociado a la enfermedad y tienen su relación directa. Como el prurito, un picor generalizado en cualquier área corporal que, aunque no siempre, se desencadena de forma típica por el baño o ducha caliente. Es muy incómodo para quienes lo sufren”. Una de las inquietudes que surgen en los afectados es por qué a ellos. “Yo siempre les digo lo mismo: ‘‘Tú no tienes la culpa, no has comido nada que lo haya desarrollado, tus padres no tienen la culpa –no es hereditaria– y tus hijos no tendrán por que desarrollarla”, apuntó el hematólogo. Pero el representante de los pacientes insistió en que “para nosotros es importante esta cuestión, conocer el origen, ya que es duro saber que no tiene cura y que te dan un pronóstico determinado. A mí me dieron, hace 25, un tope de cinco, y aquí sigo. Ponerse en manos de un buen médico y confiar en él ayuda mucho”.

Así, desde el colectivo tratan de dar respuestas a las cuestiones o desafíos que presentan día a día las diferentes formas de estos síndromes. “A veces, ofrecemos consejos prácticos para aliviar las incomodidades de la enfermedad; otras, damos las explicaciones que los médicos no tienen tiempo de ofrecer en la consulta”, explicó Löffelhardt. Pero, lo importante, como subrayó García Gutiérrez, es que “haya un buen diagnóstico, y detrás de ello un buen profesional, un hematológo, que cuente con las herramientas para poder reducir los riesgos de estas enfermedades crónicas. Es decir, que se eviten los eventos trombóticos y no progresen a formas leucémicas que puedan precisar de un trasplante de médula”.

El Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas (Gemfin), al que pertenece García Gutiérrez, tiene un registro que “nos ha permitido la creación de evidencia sólida que ha dado lugar a guías clínicas y protocolos de actuación; al tiempo que nos ha servido para tener un mayor conocimiento de los síndromes”. En este sentido, Löffelhardt subrayó la importancia de los vínculos que se establecen entre médico especialista (hematólogo) y paciente, “y el papel que tenemos de apoyo las asociaciones. Porque a veces, el dolor, las molestias diarias de estas patologías minan nuestro estado mental y requieren de ayuda psicológica. No todos llevamos bien la enfermedad, ni la vemos de forma optimista»”. Los tres registros de pacientes con MPN crónicas abiertos en España presentan un buen reclutamiento, contando con entre 1.000 y cerca de 2.000 pacientes en cada uno de ellos.




Fuente: La Razón

A %d blogueros les gusta esto: